27 - Síndrome De Von Der Wolde / Recorrência Familiar

Raika Danierie Pereira
João Bosco Ribeiro e Silva
Julian Miranda Orsi
Roseli Teixeira Miranda
Universidade José do Rosário Vellano - Unifenas

A Síndrome de Von Der Wolde caracteriza-se pela presença simultânea de uma fissura lábio palatal e de fístula congênita de lábio inferior. É uma Síndrome hereditária autossômica dominante. O presente trabalho mostra um caso de uma criança que está em tratamento no Centro Pró - Sorriso da unifenas desde seu nascimento.Atualmente com 3 anos de idade, portadora de fissura transforame incisivo bilateral e fístula congênita no lábio superior. Na história familiar a mãe, dois tios maternos e a avó materna apresentam com as mesmas alterações. A Síndrome de Von Der Wolde tem freqüência de 1 caso a cada 70.000 recém nascido. A importância do diagnóstico dessa malformação através de um exame clínico mais cuidadoso, tanto em pacientes fissurados como nos familiares normais, esta no fato de que a probalidade de um portador de fístula vir a ter um descendente com fissura lábio-palatal é cerca de 10 vezes maior do que a de um portador de fissura de lábio e/ou palato, sem fístula de lábio inferior exibir progênese portador deste mal.

Referências Bibliográficas:
NEVILLE,B.W.; DAMM,D.D.; ALEN,C.M.; Patologia Oral & Maxilofacial. Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 1998.
SERTIE, A.L., SOUZA; A.V., STEMAN, S.; PAVANELLO, R.C.; PASSOS-BUENO, M.R. Linkage analysis in a large Brazilian family with Van der Woude syndrome suggests the existence of a susceptibility locus for cleft palate at 11p11.2-11.1. Am J Hum Genet, 65:433-40,1999.

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